Дисфибриногенемии у детей: проблемы диагностики, лечения и верификации

Печать
PDF

Стуров В.Г., Воротников И.Б., Межевич Н.А.

Целью работы явилось изучение частоты встречаемости ДФГ у детей, первичным диагнозом у которых являлась наследственная тромбоцитопатия различных патогенетических вариантов, а также у детей с вторичной тромбофилией на фоне хронического ДВС-синдрома.

Материалы и методы исследования. Обследовано 330 детей различного возраста и пола. Группу I (n=112) составили пациенты у которых тромбоцитарная дисфункция сочеталась с другими нарушениями в системе гемостаза, и сопровождалась типичными проявления системной дисплазии соединительной ткани, что укладывалось в рамки синдрома геморрагической гематомезенхимальной дисплазии (ГМД). В группу II (n=198) вошли больные с различными вариантами наследственных тромбоцитопатий (НТП) без признаков ГМД. Группу III (n=20) - пациенты с хроническим ДВС-синдром на фоне основной патологии. Группа сравнения - 43 взрослых пациента (кровных родственников этих детей). Контрольную группа - 50 здоровых подростков.

Результаты исследования. У пациентов I группы, выявленные нарушения ауто- и гетерополимеризации фибрин-мономеров (р